Descripción
Cuprior (trientina) está indicado para el tratamiento de la enfermedad de Wilson en adultos, adolescentes y niños ≥ 5 años de intolerancia a la terapia de D-penicilamina. La enfermedad de Wilson es una condición genética en la que el cobre absorbido de los alimentos se acumula en el cuerpo, particularmente en el hígado y el cerebro, causando daño.
Cuprior (trientina) contiene el principio activo trientina. Es una medicina híbrida. Esto significa que es similar a un «medicamento de referencia» (en este caso, cápsulas de 300 mg de dihidrocloruro de trientina) que también contiene trientina. La diferencia entre Cuprior y el medicamento de referencia es que Cuprior contiene otra forma de trientina (trientina tetrahidrocloruro) y no necesita ser almacenado en un refrigerador1.
La trientina es un agente quelante del cobre cuyo principal mecanismo de acción es eliminar el cobre absorbido del cuerpo formando un complejo estable que luego se elimina a través de la excreción urinaria. La trientina también puede quelatar el cobre en el tracto intestinal y por lo tanto inhibir la absorción de cobre[1].
Cuprior (trientina) fue aprobado para el tratamiento de pacientes con la enfermedad de Wilson por:
La Agencia Médica Europea (EMA), Unión Europea, el 5 de septiembre de 20172
La AEM concedió la designación de fármaco huérfano a Cuprior (trientina) anteriormente.